近日，惠州市第一妇幼保健院综合外科手术团队成功为一名患有严重的先天性直肠肛门畸形（旧称“一穴肛”）的女孩秀秀（化名）完成了经骶会阴肛门成形术、阴道成形术，成功重建了尿道、阴道和肛门，为秀秀以后的排便、生育奠定了生理结构基础。

什么是“一穴肛” 

据综合外科主任练涛峰介绍，秀秀出生时即患有“永存泄殖腔”，旧称“一穴肛”，表现为会阴部肛门缺如，外阴发育异常，尿道、阴道、直肠共同开口在一条通道，是女性先天性直肠肛门畸形之中最复杂的类型，还可以合并骶尾部肿瘤、脊髓拴系综合征、神经源性膀胱、膀胱输尿管反流、输尿管异位开口、阴道积液、双阴道、双子宫、无子宫。每一例永存泄殖腔宝宝的共同通道长度都不一样，通道内尿道口、阴道口、直肠口的相互位置关系也不一样，需要通过摄片、造影、CT三维重建、核磁共振成像、膀胱镜检查术等方法确定解剖结构关系，从而确定手术入路和手术方式。手术矫正的过程较为复杂，一般需要在出生后不久先行结肠造瘘手术（俗称“人工肛门”），就是在肚子上开个口接上造瘘袋排大便；待孩子稍大，再行矫治手术，分别重建尿道、阴道和肛门，让患儿恢复正常的生理结构；有的病例则需行多次手术方能完成矫治。

一年前，秀秀（化名）在我市博罗县顺产出生，出生时被发现肛门缺如、阴部外观异常，慕名转诊到我院。我院综合外科迅速进行会诊，发现秀秀没有正常的尿道口、阴道口，怀疑她属于复杂“一穴肛”畸形，即使在新生儿期也无法确定会不会出现合并双子宫、无子宫等畸形，但如果继续放任她通过阴部的异常洞口排尿排便，就会引起反复尿道炎、膀胱炎、阴道炎。为解决秀秀的排便问题，我院综合外科为秀秀施行了横结肠造瘘手术，其余等待她长大了再分期手术矫治。

一年过去了，秀秀长得活泼可爱，有一双水灵的大眼，惹人怜爱，除了肚子上挂着造瘘袋，与同龄儿童无异。复诊时，医生发现她的大小阴唇发育不良，疑似漏尿，经过造影检查，考虑到秀秀的膀胱、阴道是正常的，可能有合并“右侧输尿管异位开口”畸形，但子宫的情况无法通过造影或核磁共振成像明确，这却恰恰关系到她以后能否正常生育。经过沟通，在取得家长同意后，我院为秀秀实施了膀胱镜检查，明确阴部的洞口同时通向膀胱、直肠、阴道及子宫颈，属于 “永存泄殖腔”，并且弄清楚了这些通道的相互位置关系，也发现右侧输尿管开口不在膀胱内。

日前，我院综合外科手术团队为秀秀成功施行了经骶会阴肛门成形术和阴道成形术，重建了尿道、阴道和肛门，手术历时近4个小时，术后秀秀恢复良好，现已出院。接下来她还需要接受结肠造口闭合术、异位输尿管再植手术等根治手术，才能完全康复，像正常孩子一样解大小便。综合外科手术团队表示，他们将会继续努力，为秀秀营造一个“正常”的人生！

通讯员：杜酉寅