案件前言

 9月23日，付女士孕期在县区某镇医院产检，行B超检查时发现胎儿腹腔囊性包块，大小约114×95mm，考虑孩子来之不易，遂转诊至我院就诊。惠州市第一妇幼保健院在多学科协作（MDT）模式下，我院立即成立多学科诊疗团队，集结多学科技术力量优势（小儿外科、新生儿科、产科、超声影像科、麻醉科和手术室等），共同商讨并制定出治疗方案。成功为一名刚出生仅6小时的新生儿实施了坏死肠段切除术+小肠造瘘术，术中诊断肠系膜裂孔疝合并胎粪性腹膜炎，手术顺利，术后患儿恢复良好，成功完成生命接力！

什么是先天性肠系膜裂孔疝？什么是胎粪性腹膜炎？

 先天性肠系膜裂孔疝是由于肠系膜发育异常导致小肠通过系膜缺损所形成的一种腹内疝，临床罕见，文献中鲜有报道，临床早期诊断困难，关于肠系膜缺损的发生机制，目前仍未最终阐明，往往容易导致严重并发症。

该患儿还合并胎粪性腹膜炎，此疾病是由于胎儿期肠穿孔导致胎粪流入腹腔引起的腹膜无菌性、化学性炎症。

患儿在生后短时期内出现腹膜炎和（或）肠梗阻症状，为新生儿期严重急腹症之一，病情重、进展快，其发生率约为1/30000。所以出生后尽早手术，是唯一挽救患儿生命的办法！

如何早期发现与诊断？

 产前如孕妇作超声检查，发现胎儿腹腔内有诊断典型的钙化斑块，可作为产前诊断的依据。生后有腹膜炎或肠梗阻症状，X线腹部平片显示特征性钙化阴影可确定诊断。

发现了以后怎么办？

先天性肠系膜裂孔疝很难术前明确诊断，一旦出现肠梗阻快速进展、气腹或有腹膜炎症状者应尽早进行外科手术治疗。术后密切监测生命体征，维持水电解质、酸碱平衡，合理应用抗生素，静脉营养支持等措施都是提高生存率的保证。

随着产前诊断技术不断完善，不少宝宝有畸形，包括脐膨出、腹裂、膈疝、肠闭锁、十二指肠畸形等都能够在产检中被发现，很多先天性疾病现在已可治愈，使得先天性畸形不再那么可怕。

在此提醒广大家长，若在产前怀疑或确定胎儿有畸形，建议在有救治能力的医院分娩，及时治疗，减少转运风险。如果分娩单位不能马上手术，也要做好尽快转院治疗。

新生儿科介绍

新生儿科是市重点专科，是广东省新生儿护理抢救中心惠州第一分中心，省指令性任务建设的紧缺亚专科，是全市新生儿质量控制中心，是国家新生儿特色保健专科。本专科医疗用房总面积2400平方米，设置有重症监护中心、过渡监护病区、早产儿区、普通新生儿区、黄疸区、隔离区及家庭参与式病房2间。目前熟练开展超低、极低出生体重儿、新生儿胎粪吸入综合症、新生儿持续肺动脉高压、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿休克、新生儿败血症、重症黄疸、重症肺炎、新生儿肺出血、弥漫性血管内凝血、心肌炎、严重心律失常、化脓性脑膜炎等各种危重症的救治。创建以来，成功抢救各类危重症新生儿，救治的早产低出生体重儿中，最低体重为520克，最小胎龄为24周，抢救成功率达99%以上。

小儿外科是市级首批重点专科，惠州市医学会小儿外科分会主委单位，科室配备各类先进医疗设备，如高清腹腔镜系统、遥控数字灌肠机、小儿专用呼吸机、麻醉机、新生儿暖箱等，以应对各类患者的需求。常规开展业务包括小儿普通外科诊治范围：如小儿腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌骨囊肿、鳃裂囊肿及瘘、先天性巨结肠、各类肠道畸形、肛瘘、胆总管囊肿等；小儿泌尿外科诊治范围：如包茎、尿道下裂、肾积水、泌尿系畸形、隐匿型阴茎、各类阴囊急诊疾病等；新生儿外科诊治范围：如先天性肥厚性幽门狭窄、环状胰腺、先天性肠闭锁及狭窄、先天性肠旋转不良、先天性直肠肛门畸形、膈疝、脐膨出、先天性腹裂、胆总管囊肿、胆道闭锁等。科室已逐步向无创化、微创化发展，在本地区首批开展腹腔镜巨结肠根治术、腹腔镜肠旋转不良矫治术、腹腔镜胃肠道畸形矫正等高精尖手术。开展单孔腹腔镜疝及鞘状突高位结扎术，可做到无疤痕化。咨询电话：0752-7806857。